海外文献抄録

Small bowl resection with vitamin E deficiency and progressive spinocerebellarsyndrome/Bertoni JM,Abraham FA,FallsHF and Itabashi HH/Neurology34:1046-1052,1984

小腸切除に伴うVE欠乏および進行性脊髄小脳症候群

　27歳女，約10年にわたり失調が出現した。既往歴では14カ月の時に嵌頓のために小腸を40cm程切除している。術後2カ月にわたり脂肪便と電解質アンバランスが続いた。17歳時軽い失調性歩行が出現し，23歳では手助けなしでは歩行は不可能となった。21歳時入院中に視野狭窄，視力障害，網膜色素変性，頭部および四肢の振戦，四肢の失調，構語障害，振動覚の中等度の減弱，位置覚の軽度障害，深部反射消失，両側のBabinski反射陽性などを指摘された。

　家族歴には特記すべきことはない。