海外文献抄録

An unusual degenerative disorder of neurons associated with a novel intranuclear hyaline inclusion (Neuronal intranuclear hyaline inclusion disease)—A clinicopa—thological study of a case./ Sung, J. H., Ramirez-Lassepas, M., Mastri, A. R. & La—rkin, S.M./J.Neuropathol. & Exper.Neurol.,39:109-130, 1980.

新しい核内ピアリン封入体を伴う異様なNeuronの変性性疾患（ノイロン核内ピアリン封入体病）−1例の臨床病理学的研究

　21歳女子，症状は3歳より出現し，異様な進行性，変性性の神経疾患を示した。すなわち，異常行動，特異な不随意運動，早期に出現した失調，痴呆，choreoathe—tosis，両便の失禁，延髄および脊髄支配筋群の脱力，凹足，後側彎症，全身けいれんなどを示した。これらの臨床症状はすべての神経系を冒す広汎な病理学的変化に基づくものといえる。

　病理学的に注目されるのは，中枢神経，末梢神経および自律神経のほとんどすべての型のノイロンに存在する新しい核内性好酸性のピアリン封入体であつた。