Dandy-Walker （ダンディ・ウォーカー）症候群

　脳室系の出口である第4脳室のMagendie孔とLuschka孔の閉塞occlusion，あるいは閉鎖atresiaによる水頭症が，Dandy（米，1921）とTaggart and Walker（米，1942）により報告されていたが，Benda（米，1954）はこれらが単なる閉塞，閉鎖ではなく，このレベルの発育（発生）障害によるものであることを明らかにし，これにDandy-Walker症候群と命名することを提唱した。爾来この名がある。発生学的に神経管が閉鎖する時期に，第4脳室・小脳レベルでの形成障害により起こる異常で，Arnold-Chiari症候群などと共に縫合異常dysraphismに属する。この発生障害の結果，第4脳室は嚢胞cyst状に大きく拡大し，Ma—gendie孔，Luschka孔は膜で被われ，脳脊髄液は出口をふさがれて，それより上位の脳室系には髄液が貯溜して，内水頭症を来たす。この？胞のためか，あるいは発生不全のためか，小脳虫部および脈絡叢は痕跡的に存するのみで，小脳半球は後方で左右に2分された形になつている。これはまた全体として後頭蓋窩を占め膨大し，頭蓋後部（後頭下部）を外方に膨隆せしめて，頭蓋は前後に長くなり長頭症dolichocephaliaを呈するに到る。

　本症候群は先天性の脳の発生不全によるものであり，従つてその臨床症状も多くは小児期のはじめ（2才前）に気づかれるが，小児期後半や稀に成人になつて現われることもあるとされている。患児の四肢運動機能の発達のおくれ，水頭症による頭蓋縫合，特に人字縫合の離開，ならびに長頭症，頭蓋内圧亢進症状，眼振などがみられ，時に小脳症状，脳神経症状を呈するといわれる。単純レントゲン写真では後頭骨はうすく，後頭蓋窩は拡大し，人字縫合の離開，外後頭隆起の高位がみられる。後頭蓋の嚢胞部は懐中電灯の光線を透過せしめることもある。内水頭症は非交通性を原則とし，脳室撮影でそれを確認することができるが，時に，孔が小さく開いている場合や，自然に破れて交通していることもあるという。