Dandy-Walker症候群の1例

A CASE OF DANDY-WALKER SYNDROME

Ｉ．緒言

　1914年Dandy and Blackfan^1）はLuschkaおよびMagendie両孔の閉塞，第4脳室の嚢胞状拡大，小脳虫部欠損および半球披裂からなる先天性と考えられる非交通性水頭症の一型を報告した。以来Dandy （1921）^2），Taggart and Walker （1942）^3），　Benda （1954）^4），Gard—ner （1957）^5），Brodal and Hauglie-Hanssen （1959）^6）らにより，病因の検討がなされる一方，術前に本疾患を推定することもしだいに可能となり，外科的治療にも希望がもて^4），その報告例も逐次増加している。しかしまれな疾患であることには変わりがなく，特に本邦における報告はまだ散見されるにすぎず，総括的論文も少ない^7）8）。

　私どもは，このたび典型的な本症候群と思われる1例を経験したので報告する。

1) A 2-year-old case of Dandy-Walker syndrome with chief complaints of enlarged head and ataxic gait was reported, which was improved by ventri-culo-atrial shunt followed by sub-occipital craniec-tomy.

2) Twenty-nine cases collected from the litera-tures and our case were discussed in regard to sex and age predilections, symptoms, diagnosis, treat-ment and pathogenesis.

3) This disease is twice more common in the female than in the male. Onset of half of thesecases is before four months of life and onset of one third in the second decades.

4) Plain craniogram, pneumoventriculogram or iodo-ventriculogram could reveal diagnostic findings, though it is said to be diffcult to diagnosis preopera-tively as this disease.