運動ニューロン疾患

Motor Neuron Diseases

　概念　運動ニューロン疾患（MND）は運動ニユーロンに原発性主病変を有する変性疾患（一部遺伝・家族性）で，多くは進行性である。歴史的には，主として運動ニューロン内局在に着目した①痙性脊髄麻痺（SSP）〔Cha—rcot〕，②筋萎縮性側索硬化症（ALS）〔Charcot〕，③脊髄性進行性筋萎縮症（SPMA）〔Duchenne-Aran〕，④末梢神経性進行性筋萎縮症（NPMA）〔Charcot-Marie-Tooth（CMT）〕が基本型として周知である。しかし，以後後述の特殊型が抽出され，遺伝・家族性，先天型・小児型，発症部位・経過特異性に着目して別に取扱われる傾向にあり，また孤発型SSPについてはその限局的系統性が疑問視されている。したがつて狭義のMNDは成人孤発型のALSとSPMAがその代表的病型となり，真の病因の解明が待たれている。米国系の分類では両者を広義のALSに含めて統括している。