相貌失認その他の巣症状を伴つた"cerebral arterial rete"例—"cerebral arterial rete"における神経心理学的症状について

PROSOPAGNOSIE MIT RECHTSHIRNIG BEDINGTER, NEUROPSYCHOLOGISCHER SYMPTOMATIK BEI EINEM FALL VON CEREBRALER ARTERIEN NETZBILDUNG ("CEREBRAL ARTERIAL RETE" NACH H. HANDA)

緒言

　相貌失認の報告例は1947年Bodamerの"Prosop—Agnosie"の命名以後の症例のみに限つても，今日まで70例を越えるが，我国では未だ10数例の記載しか知られていない。又従来の報告例の病因としては脳血管損傷，脳外傷，脳腫瘍，一般酸化炭素中毒，変性疾患などが知られているが，脳血管損傷例は脳内血腫の例外的症例を除くとすべてが後大脳動脈領域の血栓症である。我々は最近，我国に特発脳し底部に特異な網状の血管異常を呈し，且つ両側内頸動脈の末端部に狭窄もしくは閉塞を来すもの—我々の一人はこれに"cerebral arterial rete （以下C．A．R．と略）"と命名するよう提唱した—として近年，特に我国の脳外科医によつて注目されている疾患に属すると考えられる1症例において，相貌失認その他の視覚失認を観察する機会を得たので興味ある症例としてここに報告する。

Es wird über einen cerebralangiographisch fest-gestellten Fall von "cerebral arterial rete" (C. A. R.)bei einem 42jährigen, rechtshändigen Mann, der nach einer geringfügigen Episode der subarach-noidalen Blutung mannigfaltige neuropsychologische Symptomatik bot, berichtet. Bei dieser ätiologisch noch nicht ganz geklärten, cerebralen Gefässanomalie, die seit 1955 beinahe ausschliesslich von japanischen Neurochirurgen beschrieben wird (bis 1969 ungefähr 150 klinische, darunter noch wenige autoptisch verifizierte, Fälle), handelt es sich urn eine feine, dichte Netzbildung der kleinen Arterien und Ar-teriolen im bilateral-basalen Anteile des Gehirns mit hochgradiger Stenose bzw. vollkommenoer Ok-klusion der Stammarterien des Willisschen Ringes, die klinisch durch sich wiederholende Episoden mit epileptiformen Krampfanfällen, motorischen Paresen usw. bei juvenilen Kranken einerseits, durch meistens einmalige Attacke der subarachnoidalen Blutung bei Erwachsenen andererseits gekennzeichnet ist.

Bei dem vorliegenden Fall, der bis auf geringfügige motorische Schwäche links sowie homonyme He-mianopsie links mit inkompletter Quadrantenanopsie rechts oben keine nennenswerten Nervenzeichen zeigte, trat eine Reihe neuropsychologischer Symp-tome, denen bisher bei dieser Erkrankung kaum Aufmerksamkeit geschenkt wurde. in den Vorder-grund : Ankleideapraxie, visuokonstruktive Apraxie, nichtaphasische Dyslexie-Dysgraphie und verschie-denartige optische Agnosien (einseitige optisch-ra-umliche Agnosie, Metamorphopsie, Störung des Tie-fensehens, topographisehe Desorientierung und Ge-dächtnisschwäche), vor allem aber Prosopagnosie, die sich alle zwanglos in die Herdstörungen des retrorolandischen Gebietes der nichtdominanten Hemisphäre einordnen lassen.

Anschliessend werden an Hand der uns zur Ver-fügung stehenden 99 Literaturfülle eine Übersicht der neuropsychologischen Symptomatik bei C. A. R. (wenigstens 15 Aphasie- und 4 optisch-agnostische Fälle ohne eingehende Symptomanalyse bekannt) gegeben und einige neuropsychologische Probleme der Prosopagnoie angeschnitten.