Pseudotumor cerebri／水頭症

Pseudotumor cerebri associated with prolonged corticoid therapy; Reports of four cases./Der Hydrozephalus und seine Behandlung.

　p.c. は脳圧亢進・乳頭浮腫を呈し，肥満した若い，月経異常などある娘に好発するので，内分泌機能がひとつの重要因子と思われる。Addison病にp.c. がおこつたというのもそれをうなつかせる。副腎の慢性機能櫛制がp.c. 症状を合併することになりそうで，著者はコーチコイド長期使用で起こった4例を報告しているが，文献にはこれと別に24例ほどの症例がある。著者第1例は9才少年，2才頃からアレルギー性鼻炎，ぜんそくあり，主にプレドニソン治療を受ける。入院6ヵ月前トリアムツノロン内服。入院7週前より前頭痛・複視・両側乳頭浮腫があらわれる。入院後トリアム中止，ACTHに変え，症状軽状。第2例は少年2才，アタキシーで起立歩行できず嘔吐あり，四肢tremorあり，眼振（＋）。髄液圧140mm，蛋白10mg％。急性小脳アタキシアとしてプレドニソロン投与，改善。3才，プ7.5mg持続。4才，肥満す。嘔吐あり入院。両側乳頭浮腫，足にアタキシー，四肢にtremorあり，レ線で脳室異物なし。プ中止して6〜7才に症状去る。第3例は7才少女，6.5才のとき嗜眼症にて入院。リウマチ熱としてコーチコイド3ヵ月投与。軽快。再発しふたたびコ投与。入院前に悪化・嘔吐・歩行困難，乳頭浮腫，髄液圧350mm，Pandy（—）。尿素投与で髄液圧低下EEG上δとθ波多し。コ中止で軽快。第4例は少年，2.5才，ネフローゼにて入院。コ治療1年，尿アルブミン（++++）。7才乳頭浮腫にて再入院，骨粗鬆があつたのでプ減量，EEG界常あり。著者例以外の文献報告24例でも平均7.5才で小児期に限られ，またプレドニソンかトリアムシノロンを平均3.5年連用して発病している。したがつてCushing症状をある程度そなえている。カロティンの血中濃度上昇という例があり，ビタミンA中毒でp.c. を惹起するから，ビタミン代謝障害が一因をなすことも考えられる。