脊髄麻痺を遅発したKlippel-Feil症候群例

A CASE OF KLIPPEL-FEIL SYNDROME WITH DERAYED PALSY

緒言

　Frosch-Mensch, Frosch-Hals, Les hommons sans cou, Kurzhals, brevicollis, congenital abort neck, cervicale thorax，蛙人などと称されたKlippel-Feil症候群は1912年KlippelとFeilが臨床病理解剖学的に詳細な報告をしたものに始まる。更にFeilは1919年までに同疾患を約14例報告した。彼より以前に本症候群を思わせるものは1746年Morgagniが無脳児で全身脊椎披裂を有し，頸椎が4コの例を記述している。その他にもWertheim, Friedel （1857），　Good—hert （1874），　Willet （1880），　Walscham （1880），　Nel （1882），　Bar （1904），　Jackson, Clarke （1906）がある。しかしいずれもKlippelとFeilの詳細なレ線学的解剖学的報告におよばず，本症候群はKlippelとFeilをその鼻祖としてよいと思われる。本邦では三木（1929）の報告が最初である。Fei1は本症候群の臨床的三大主徴症状として，（1）頸部の短縮，（2）後頭部頭髪生えぎわの低下（3）頸部の運動障害をあげ，神経症状を伴なわぬこととしたが，その後Guellain, Mollarlt （1931）らの神経症状を呈する症例の報告をみるようになつた。我々も最近Klippel-Feil症候群に痙性麻痺を伴なつたものを経験したので，ここに報告する。

A case of 31-year-old male with typical Klippel-Feil syndrome was presented. The patient had developed spastic palsy of the foot several years ago. Symptomes had turn-ed out worse a few years prior to admission, causing disturbance of gait.

He was admitted to Keio University Hospi-tal where laminectomy was performed. Sur-gical findings on operation revealed narrow-ness of spinal canal and slender atrophy of the spinal cord. it is considered that many cases of klippel-Feil syndrome develope ner-vous symptomes after a certain age. Though there has been lots Of discussions on the cause of delayed palsy, no reliable theorywas reported yet up to date.

The author, herein, presumes that delayed palsy seems to be caused by the effect of deformed cervical vertebrae and abnormal spinal cord as the time goes on.