1家系に発生せる若年性振戦麻痺の4例

FOUR CASES OF PARALYSIS AGITANS JUVENILIS FAMILIARIS

緒　言

　いわゆるパルキンソン症候群は寡動，無動（Akinese），筋強剛（Rigor）を主症状とするものであって，多くの場合に手指振戦を伴い，錐体外路系疾患で最も遭遇する症状群である。これは1817年にParkinson,J．^1）が振戦麻痺として最初に記載したことに始まるものである。その後の数多くの研究から本症候群に，動脈硬化性，外傷性，梅毒性，脳炎後（多くはエコノモ型）等の病因が区別され，又その変化の座は主として黒質，蒼球にあることが見出されている。他方Parkinson，J．^1）がはじめて記述して以来，全く上記のような原因となるべき疾患のない，本態性のものが数多く存在しその中のあるものについては，遺伝負因のあることが論じられている。ことに若年型については1911年にWillige,H．^2）がParalysis agitansjuvenilis familiaris （家族性若年性振戦麻痺）を最初に報告して以来，その後諸家の報告は数多いが，本疾患群のその臨床症状が必ずしも統一されているとはいえない。病因論にも，このWilligeの若年性振戦麻痺を否定するものすらみられて多数の見解的な差異がある。

An extrapyramidal tremolous disease wasfound in four of six brethren, i.e.eldest bro-ther, second brother, eldest sister and thirthsister.

The remarkable syndrome of this diseaseare tremor. The disturbance of voluntary mo-vement and pulsions symptom.

We consider this disease to be one of para-lysis agitans juvenilis familiaris (Willige).