7年の経過で無言・無動状態を呈したパーキンソニズムの51歳女性例

A Case of 51-year-old Woman Demonstrating Akinetic Mutism with Seven Years Course of Parkinsonism

司会（福田　慈恵医大神経病理）症例2の検討会を始めさせていただきます。まず臨床経過を橋田秀司先生にご呈示いただいた後，病理所見をコメンテーターの黒岩先生にお話しいただきます。CPCのディスカッションの後にコメンテーターに症例のまとめをしていただきます。

□症例呈示

　主治医（橋田）　症例のプレゼンテーションを，まず日赤医療センター第1回目入院時の病歴・所見などから始めさせていただきます（表1）。

　主訴は体動困難。1995年，44歳頃から小歩症，易転倒性，上肢振戦が出現。発症時には症状の左右差は目立たなかったということです。翌1996年，某病院を受診し，パーキンソン病の診断にてL-dopa（ネオドパストン^(R)）の投与を開始しております。このときは，振戦の軽度改善はみられたものの，歩行障害は不変であったということです。翌年には，車椅子状態となり，さらに1998年には発語が減少し，自発語は「痛い」などの2～3語のみとなり，オウム返しの返答が多くなったということです。1999年10月当センターを紹介受診しております。この頃，既に日常生活は全介助ということでした。

　既往では，1991年から糖尿病があり，経口糖尿病薬の投与を受けておりました。家族歴ですが，この方は離婚・再婚というようなことがあって，当院受診の時点では，両親の詳細などをお聞きできませんでしたが，同胞では，ご兄弟が2人おられ，特記すべきことは「なし」ということです。

　現症としては，157 cm，66.1 kgで，一般身体所見には特に異常はありませんでした。

　神経学的所見ですが，2000年2月～3月の第1回目入院中は，四肢のrigospasticityがあって，四肢は伸展状態，頸部に関しては記載がありません。軽度の安静時振戦がみられています。また，レジュメには痴呆と書いてありますが，カルテでは，名前を問われて夫の名前を答えたということがありました。自発語はほとんどみられない状態です。また，眼球の下転制限の記載があり，頭位変換眼球反射は陽性ということで，核上性の眼球運動障害もあっただろうということです。

　両下肢の錐体路徴候，膝蓋腱反射（PTR）の亢進とBabinski徴候がextensorだったということと，強制把握がみられていました。

　入院時の一般検査所見ですが，小球性の貧血があることと，HbA1cが7.6，髄液所見でタンパクが70，IgGはアルブミン値は出ているのですが，血清のIgGが出てなく，IgG Indexは不明です。あと，PVCが心電図でみられています。脳波は9～10 Hzのα波が主体で，右側優位にθ波が混入している状態でした。

　初回入院時の頭部MRIについてお話ししますと，小脳の萎縮はなく，橋はややatrophicな傾向があり，中小脳脚の萎縮はありません。中脳は，水平断でははっきり萎縮がわからないのですが，正中部がT2で高信号になっています。あと，第三脳室が軽度拡大し，側脳室も拡大があり，尾状核の萎縮がみられます。それから，putamenの信号ですが，ちょっと画像が汚くて評価しづらいのですが，異常高信号，異常低信号はみられていません（図1）。

　初回入院時の脳血流シンチグラム所見では，小脳と後頭葉の血流は保たれていますが，前頭葉を中心に，特に前頭葉内側面など前頭葉・側頭葉の血流低下が目立っていました（図2）。

　当科初回入院後の経過です。退院後は在宅療養でしたが，経口摂取が困難となり，2001年8月6日から胃瘻増設のために第2回目の入院になっています。この時，頸部は後屈位で上肢は伸展，下肢は屈曲拘縮がみられており，blepharospasm（眼瞼痙攣）といいますか，grimacingといいますか，眼瞼痙攣が著明で，まったくコミュニケーションが取れない状態でした。

　胃瘻を造設して退院されましたが，翌2002年7月に肺炎による低酸素血症で3度目の入院をされ，抗生物質，酸素投与にもかかわらず，挿管はしないという方針もありまして，7月8日に呼吸不全でお亡くなりになっております。

　臨床診断としては，パーキンソン症候群で，進行性核上性麻痺（PSP）を疑っております。