痴呆および前頭葉・大脳基底核石灰化を呈した偽性副甲状腺機能低下症の1例

A Case of Pseudo-hypoparathyroidism with Dementia and Calcification of the Frontal Lobe and Basal Ganglia

I．はじめに

　著者らは，大脳基底核および前頭葉の石灰化を伴い，成年期より痴呆を呈した偽性副甲状腺機能低下症（Pseudo-hypoparathyroidism，以下PHPと略す）のDrezner type II型の1例を経験した。本疾患では通常，石灰化が大脳基底核にとどまり，また幼少時期から知能低下をきたすとされている。本例の如く，石灰化が前頭葉に及び，しかも成人に至るまで知能低下を認めず，妊娠を契機として34歳頃より急激に痴呆が進行した症例はきわめて稀である^2）。Ca代謝異常，脳内石灰化と痴呆の出現，妊娠との関係について示唆するところが大きいので，ここに報告する。