成人型家族性完全房室ブロックの一家系

Familial complete atrioventricular block of adult onset

　成人型家族性完全房室ブロック（FCAVB）の一家系を報告する。発端者は36歳女性で，心拍数54〜75／分の洞調律で，1度AH block，心房性，心室性期外収縮および軽度の洞機能障害を認めた。父親は完全房室ブロックがあり，永久ペースメーカー植え込み後．54歳で死亡した。57歳のおじは44,5歳より徐脈，52歳のおじは51歳より眼前暗黒感があり，両者ともnarrow QRS波の完全房室ブロックのため永久ペースメーカーが植え込まれた。また，父方祖母はAdams-Stokes発作によると思われる突然死をした。いずれにも後天性心疾患は認められなかった。以上より，本家系は成人型FCAVBで，優性遺伝と考えられ，稀な症例なので報告した。

A family of complete atrioventricular block (FCAVB) of adult onset was reported. A 36-year-old-female had 1°AH block, atrial and ventricularpremature beats and mild sinus node dysfunction. Her father had complete AV block and died of it. A 57-year-old uncle and a 52 years-old uncle had bradycardia from 44, 5 years of age and 51 years of age, respectively, and their ECG showed com-plete AV block with narrow QRS waves. Theywere implanted with permanent pacemakeres. Her grandmother died a sudden death of Adams-Stokes attack. Acquired heart diseases were not seen in any of the family Thus, this family was thought a FCAVB of adult onset.