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Kokyu to Junkan Volume 38, Issue 11 （November 1990）

呼吸と循環 38巻11号（1990年11月発行）

Japanese English

症例

長期間生存している完全大血管転位症の1例 A 38-year-old survivor with complete transposition of the great arteries 大谷敬之 ¹ , 濱田希臣 ¹ , 竹崎雅之 ¹ , 日和田邦男 ¹ , 末田章三 ² , 加藤市次郎 ² Takashi Ohtani ¹ , Mareomi Hamada ¹ , Masayuki Takezaki ¹ , Kunio Hiwada ¹ , Shouzo Sueda ² , Ichijiro Kato ² ¹愛媛大学医学部第二内科 ²市立八幡浜総合病院内科 ¹The Second Department of Internal Medicine, Ehime University School of Medicine ²Department of Internal Medicine, Yawatahama City General Hospital キーワード：完全大血管転位症（complete transposition of the great arteries） , 長期生存（long survival） Keyword: 完全大血管転位症（complete transposition of the great arteries） , 長期生存（long survival） pp.1145-1148

発行日 1990年11月15日 Published Date 1990/11/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404910050

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　症例は，38歳，女性。主訴は労作時呼吸困難。幼児期より軽労作時の呼吸困難を自覚していた。呼吸困難が増悪して来たため，精査目的にて愛媛大学第二内科に入院した。入院時にはチアノーゼを認め第二肋間胸骨左縁に最強点を有する収縮期雑音（4／6）を聴取した。当科入院前の2度にわたる心臓カテーテル検査および核磁気共鳴像より心室中隔欠損と肺動脈狭窄（PS）を伴う完全大血管転位症（CTGA）と診断した。CTGAでは，成人での生存例は極めて稀であり，30歳以上の生存例は6例の報告があるに過ぎない。本症例での長期生存に関しては，大きなVSDとPSの存在が，肺循環と体循環の適度な血液の混合をもたらし，肺血管抵抗の上昇や心不全への移行を防止したためと考えられた。

A 38-year-old woman with complete transposition of the great arteries (CTGA) was reported. She was admitted to Ehime University Hospital because of dyspnea on effort. She was diagnosed as CTGA with large ventricular septa] defect (VSD) and pul-monary stenosis (PS) by magnetic resonance imaging. Survivors above 30 years of age are very rare in CTGA. The reason why this patient is still alive at the age of 38 seems to be due to PS that dec-reases pulmonary vascular resistance and VSD that mixes blood gas appropriately in the ventricle.