LDL apheresisによる血清コレステロールコントロール下に冠血行再建術を施行した家族性高コレステロール血症ホモ接合体の1例

Coronary revascularization with reduction of serum cholesterol level using LDL apheresis in the patient with homozygous familial hypercholesterolemia

　家族性高コレステロール血症ホモ接合体は極めてまれな疾患であり，若年時より心筋梗塞を併発するために予後不良とされている。今回，重症冠動脈病変を有する本症（48歳，男性）に対し内胸動脈グラフトを用いたCABGならびにPTCAによる冠血行再建を施行し良好な結果を得たので報告する。本症例では，薬物療法に加え，術直前と術後早期より2週ごとにLDL apheresisを行い，その前後の血清コレステロール（TC）は各々280,120mg／dl程度にコントロールされた（未治療時TC 540mg／dl）。術後1年の冠動脈造影では施行したグラフトは全て開存していたが，時に軽度の労作時胸痛を認めるために第一対角枝・第一中隔枝に対する遺残病変に対しPTCAを施行した。PTCA後，自覚症状は消失した。家族性高コレステロール血症ホモ接合体の冠動脈病変に対しては，開存性に優れた内胸動脈グラフトを中心とする冠血行再建を積極的に行い，かつ抗高脂血症剤・LDL apheresis併用療法による厳密な血清コレステロールのコントロールを行うべきである。

We reported a case of a 48-year-old male with homozygous familial hypercholesterolemia who un-derwent coronary revascularization successfully.

Coronary artery bypass grafting (CABG) utilizinginternal mammary artery graft to LAD, and percu-taneous transluminal angioplasty for residual stenosis after CABG was able to relieve symptomatic myo-cardial ischemia. LDL apheresis every two weeks in addition to combined drug treatment had maintained total cholesterol at an acceptable level (120~280 mg/dl) before and after CABG. It was confirmed by repetition of coronary angiography at one year after CABG that all grafts were widely patent, and the native coronary artery did not ac-celerate the atherosclerotic lesion.

It was important in patients with homozygous familial hypercholesterolemia, to carry out active coronary revascularization with reduction of serum cholesterol level by using LDL apheresis.