繰り返す多臓器膿瘍をきっかけに多発性肺動静脈瘻が診断されたRendu-Osler-Weber病の1例

A Case of Rendu-Osler-Weber Disease with Recurrent Multiorgan Abscess

　脳膿瘍・腎膿瘍を契機として多発性肺動静脈瘻の存在が明らかとなったRendu-Osler—Weber病の1例を経験した．本症例の肺動静脈瘻は，胸部正面写真では横隔膜陰影と重なる部分に存在したため発見が困難であった．瘻切除術および金属コイルによる塞栓術を施行し低酸素血症の改善と自覚症状の消失をみた．シャント性心疾患などの基礎疾患のない若年者に全身性膿瘍が認められる場合には，肺動静脈瘻の存在を強く疑うことが必要であり，本症を念頭において家族歴の検索を行うことが重要であると考えられた．本症にみられる肺動静脈瘻は，多発し経時的に増大することが特徴とされる．金属コイルを用いた塞栓術は，肺機能を温存することが可能であるとともに，繰り返し施行できる点で本症の優れた治療法であると考えられた．

We report a case of Rendu-Osler-Weber disease with recurrent brain and renal abscess caused by multiple pulmonary arteriovenous fistula. The patient was a 48-year-old man with the chief complaint of dyspnea. He had two arteriovenous fistulas on pulmonary angiogra-phy. Resection was performed for arteriovenous fistula with large drainage arteries. Coil embolization was added for another fistula and the complaint of patient was improved. Pulmonary arteriovenous fistula is an important disease for differential diagnosis in a case of recurrent multiorgan abscess without congenital heart diseases. Moreover. Rendu-Osler-Weber disease should be considered when patient has pulmonary arter-iovenous fistulas. Coil embolization for multiple arter-iovenous fistulas is a useful procedure because it can spare pulmonary function and be performed repeatedly.