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大動脈炎症侯群は,わが国を含むアジア地域に比較的多い非特異的な汎動脈炎で,大動脈,主分枝動脈,肺動脈などに好発し,若年婦人に多いのも特徴の一つである。他方,病理組織学的には,罹患動脈壁は非特異性慢性増殖炎症・線維症を呈し、臨床的には臓器虚血や血行動態の異常が混在してみられ,炎症の消長と多枝動脈にわたる病変のため,多彩な臨床症状を呈し,かつ複雑である。
今回,著者らは,大動脈弁閉鎖不全症・高血圧症・肺動脈狭窄症を合併した大動脈炎症候群の経過観察中,喀血をきたし,精査の結果,冠動脈-気管支動脈吻合が原因と考えられた症例を経験したので,若干の文献的考察を加えて報告する。
A 41-year-old woman, who had been diagnosed as having pulseless disease since 25-year-old, was admi-tted to our hospital for examination of hemoptysis and exertional dyspnea. Aortic arch type of aortitis syndrome and aortic regurgitation were comfirmed by aortography. Pulmonary arteriography revealed pulmonary arterial stenosis of each main truncus with post-stenosis dilatation. We presented a rare case of aortitis syndrome associated with coronary-to-bronchial artery anastomosis, which probably caus-ed hemoptysis.
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