十二指腸神経内分泌腫瘍（NEN）の病理組織像

Pathological Findings of Duodenal Neuroendocrine Neoplasms（NENs）

要旨●十二指腸に発生する神経内分泌腫瘍（NEN）は，WHO分類および産生ホルモンで分類すると理解がしやすい．十二指腸NENはNETがほとんどで，球部に多いガストリン産生腫瘍，乳頭・副乳頭部に多いソマトスタチン産生腫瘍，十二指腸遠位に多いセロトニン産生腫瘍，乳頭部付近に発生するgangliocytic paragangliomaがあり，それぞれで病理組織学的所見に多少の差異がある．予後はいずれも良好である．内分泌細胞癌（NEC）はまれで，乳頭部に多く発生し，予後が著明に不良である．十二指腸NENを治療する際は，その病理組織学的所見を理解する必要がある．

　Neuroendocrine neoplasms（NENs）arising from the duodenum are easily identified when classified according to the World Health Organization classification including the hormones they produce. Duodenal NENs are predominantly neuroendocrine tumors, with gastrin-producing tumors common in the bulb, somatostatin-producing tumors in the major and minor papilla, serotonin-producing tumors in the distal duodenum, and gangliocytic paraganglioma occurring near the major papilla. Each manifests with minimal histological differences. These entail a generally favorable prognosis. A neuroendocrine carcinoma, a rare occurrence, tends to arise in the papillary region with a significantly poorer prognosis. Understanding the histological features is vital when treating duodenal NENs.