食道アカラシアの分類

classification of esophageal achalasia

食道アカラシアとは

　食道固有筋層内の自律神経叢の変性に起因する下部食道括約筋の弛緩不全を本態とする機能性疾患で，それに付随する異常運動や胸痛を来す疾患群であり，背景の病態はさまざまである．AAA（トリプルA）症候群やDown症候群などの先天性疾患やSjögren症候群などの自己免疫性疾患で合併し，原虫感染症であるChagas病も食道アカラシア様の下部食道狭窄を来す．また，近年提唱されているAAG（autoimmune autonomic ganglionopathy）という自己免疫疾患群では約半数で抗ganglionic Ach receptor抗体（抗gAch-R抗体）が陽性となる．食道アカラシア群の19.2%（自施設データ，健常人での陽性率0%）でも同抗体陽性であり，食道アカラシアの新たな発症機序として認識される可能性がある^1）．