再生不良性貧血—非代償性肝硬変と原発性肝癌患者の管理

病態と発症機序

　再生不良性貧血（以下，再不貧）は，汎血球減少と骨髄の低形成を特徴とする疾患である．先天性と後天性に分けられ，後天性再不貧はさらに特発性と二次性に分類されるが，90％近くの症例が後天性特発性再不貧である．

　再不貧は主として，骨髄における造血幹細胞の量的・質的異常に起因する疾患と理解される．この異常は造血幹細胞自身の異常に加えて，種々の外因性の要因によって誘導され得ることが，現在までに蓄積された莫大な基礎臨床データより明らかにされつつある．つまり，その発症機序の面からは，再不貧は極めてheterogenousな疾患であり，一つの症候群としてとらえるのが妥当である．造血幹細胞の異常を誘導する主な原因としては，免疫学的機序・造血微小環境の異常・遺伝的素因などがあげられる（図1）^1,2））．