検査データをどう読むか

◇血小板減少症の鑑別

　表2,3のように，血小板減少には先天性のものと後天性のものがあり，後天性のものは血小板の産生低下によるもの，破壊・消費充進によるものに分類される．

　この症例は顆粒球Döhle小体様封入体，巨大血小板，血小板減少があり，遺伝性であることよりMay-Hegglin anomalyと考えられる．巨大血小板が出現し，血小板減少を呈する他の遺伝性疾患としてBernard-Soulier症候群がある．Bernard-Soulier症候群は，常染色体劣性遺伝で血管内皮下組織に対する血小板粘着障害と，血小板リストセチン凝集の低下が認められる．この障害は，vonWillebrand病患者と異なり正常人血漿では補正されない．これはvon Willebrand因子レセプターと考えられる血小板膜glycoprotein I b-IX複合体が欠損しているためとされている．一方，May-Hegglin anomalyでは血小板膜glycoproteinは正常と報告されている．この症例では，巨大血小板，血小板凝集能（ADP，コラーゲン，リストセチン）正常，血小板粘着能正常，血小板膜glyco-proteinも正常の泳動パターンを示し，顆粒球中にDöhle小体様封入体が認められたことより鑑別した．