17．アミノ酸尿

アミノ酸尿の分類

　尿中に排泄されているアミノ酸量が，正常よりも著しく増量している場合をアミノ酸尿という．一般にアミノ酸尿はその成因によって，次の4型に分類されている．すなわち，①フェニールケトン尿症のように，血中アミノ酸の増加とともに，尿中アミノ酸も増加するover-flow型，②排泄閾値の低いβ-アミノイソ酪酸のようなアミノ酸が体内で増加する場合で，血中アミノ酸は増加せず，尿中排泄のみが増加するnon-threshold型，③シスチン尿症のように特定のアミノ酸転送系に異常があるためにアミノ酸の特定のグループの排泄が増加するspecific-renal型，④腎尿細管のアミノ酸転送系が全般的に障害され，ほとんどすべてのアミノ酸の排泄が増加するnon-specific型に分類されているが，その診断には，血清アミノ酸と尿アミノ酸を同時に分析する必要がある．

　なお，正常値は表1のようである．