ベーチェット病

POINT

◆口腔内アフタはしばしば初発症状として生じ，経過中ほぼすべての患者に生じる重要な所見である。

◆口腔内アフタは舌，頬粘膜，歯肉に生じ，稀に咽頭や食道にも生じることがある。

◆皮膚症状には結節性紅斑様皮疹，毛囊炎様皮疹があり，早期より生じ再発を繰り返す。

◆ぶどう膜炎は虹彩毛様体炎，網脈絡膜炎があり，反復性眼発作は時に視力障害を生じる。

◆特殊型（腸管型，血管型，中枢神経型）は重症病型で時に生命予後を決定する。

◆臓器別の頻度では近年ぶどう膜炎の頻度が減少し，腸管型の頻度は本邦で増加している。

◆薬物療法としてコルヒチンが基本となり，グルココルチコイド，免疫抑制薬を投与し，重症例ではTNF阻害薬の導入が検討される場合が多い。

◆難治性の口腔内アフタにはPDE4阻害薬であるアプレミラスト内服があり，寛解導入，維持療法に使用される。

◆TNF阻害薬は，眼炎発作の回数を著明に減少し，腸管型での潰瘍の改善をもたらすなど，重症例や予後不良例の治療成績を顕著に向上させた。