好酸球性多発血管炎性肉芽腫症により眼球運動障害および眼瞼腫脹をきたした1例

A case of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis presenting with ocular motility disorder and eyelid swelling

要約　目的：好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は末梢血好酸球増加を伴う壊死性肉芽腫性血管炎であり，多様な臨床症状を呈する。眼合併症は14〜16％と報告されており，虚血性視神経症や網膜動静脈閉塞症などがみられる場合が多いとされる。今回EGPAによる眼合併症を認め，ステロイドによる加療が著効した1例を経験したので報告する。

症例：症例は45歳，男性。左眼瞼腫脹および眼球運動障害を認めたため，福岡大学病院へ紹介となった。眼窩蜂窩織炎を疑い抗菌薬による加療を行うも改善せず，前頭部硬膜生検にて好酸球浸潤を伴う血管炎，末梢血好酸球の増多を認め，EGPAと診断した。

結果：診断後，ステロイドパルス療法を施行したところ，好酸球数は減少し，眼瞼腫脹および眼球運動障害の改善を認めた。

結論：眼窩内炎症性疾患におけるEGPAの報告は稀であり，診断には生検による病理検査が必要だが，EGPAについても考慮して診療する必要がある。

Abstract　Purpose：Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis（EGPA） is a necrotizing granulomatous vasculitis characterized by an increased peripheral blood eosinophil counts and various clinical manifestations. Ocular complications occur in 14-16％ of patients, among which ischemic optic neuropathy and retinal artery and vein occlusion are frequently observed. Herein, we report a case of ocular complications caused by EGPA that was successfully treated with steroids.

Materials & methods：The patient, a 45-year-old man, was referred to our hospital with left eyelid swelling and ocular motility disturbances. Frontal dural biopsy showed vasculitis with eosinophilic infiltration and an increased peripheral blood eosinophil count, leading to a diagnosis of EGPA.

Results：After diagnosis, steroid pulse therapy was administered, resulting in a decreased eosinophil count, and improvement in a decreased eyelid swelling and ocular motility disorder.

Conclusion：This case report highlights orbital apical syndrome with inflammatory lesions as a rare ocular complication of EGPA. Given the potential difficulty in distinguishing this syndrome from orbital cellulitis, evaluating increased eosinophil counts in peripheral blood is essential for accurate differentiation.