造影MRIにより診断に至り自然軽快した肥厚性硬膜炎の1例

A case of spontaneously resolving hypertrophic pachymeningitis diagnosed using contrast-enhanced magnetic resonance imaging

要約　目的：肥厚性硬膜炎は，頭痛，および肥厚した硬膜の部位に一致する視力低下や複視などの脳神経障害を呈する。今回筆者らは，頭痛や，眼球運動障害のない左眼視力障害がみられ，精査後に特発性肥厚性硬膜炎として治療を検討したものの，無治療で自然軽快した症例を経験したので報告する。

症例：70歳，男性。3年前から一過性の左眼視力低下と頭痛を繰り返していた。前医眼科の血液検査にて補体とCRPの軽度上昇を認めたが，頭部単純MRIにて明らかな病変は認めなかった。左眼視力0.02と低下を認め，精査目的にて19日後に当院を紹介受診した。初診時の矯正視力は右1.5，左0.8，限界フリッカ値は右34.3Hz，左12.2Hzで，左眼に垂直経線を境とする視野欠損と，両眼に視神経乳頭蒼白を認めた。Rimは保たれていたが，緑内障除外診断のためOCTを施行したところ，両眼に神経線維束欠損やtemporal raphe signを認めなかった。頭部造影MRIを施行し，左前頭蓋窩および左側頭部の硬膜に造影効果を伴う肥厚を認めた。左視神経は視神経管と頭蓋内の移行部で肥厚した硬膜に圧迫されており，左視神経管内の視神経周囲にも造影効果がみられた。肥厚性硬膜炎と診断し，加療目的で当院脳神経内科に入院した。血液検査と髄液検査を行い，特発性肥厚性硬膜炎と診断した。ステロイドパルス療法を計画したが，左眼の視力低下と視野欠損は改善したため，無治療で退院の方針とした。

結論：左眼視力低下と頭痛を繰り返し，造影MRIにて肥厚性硬膜炎を認めたが，自然軽快に至った1例を経験した。今後，再発の可能性を念頭に置いた長期的な経過観察が必要と考えられる。

Abstract　Case：A 70-year-old man had been experiencing transient vision loss in the left eye and headache for 3 years. A previous ophthalmologic evaluation revealed mild elevations in serum complement and C-reactive protein levels；however, non-contrast magnetic resonance imaging（MRI） of the head showed no obvious lesions. At the initial examination, the best-corrected visual acuity was 1.5 in the right and 0.8 in the left eye, with critical flicker frequency values of 34.3 Hz in the right and 12.2 Hz in the left eye. A visual field defect bordering the vertical meridian was observed in the left eye. The neuroretinal rim was preserved；however, optical coherence tomography was performed to rule out glaucoma, revealing no nerve fiber bundle defects or temporal raphe signs in either eye. Contrast-enhanced MRI of the head showed thickening of the left frontal fossa and left temporal dura mater with a contrast effect. The thickened dura mater compressed the left optic nerve at the transition between the optic nerve canal and the intracranial region, with a contrast effect observed around the optic nerve in the left optic nerve canal. The patient was admitted to the neurology department of our hospital for further evaluation. Blood and cerebrospinal fluid tests were performed, and the patient was diagnosed with idiopathic hypertrophic dura materitis. Although steroid pulse therapy was planned, visual acuity loss and visual field defects in the left eye improved without any treatment during the examination period. Consequently, the patient was discharged and followed up in the outpatient clinic.

Conclusion：This clinical case highlights a patient with recurrent visual loss and headache in the left eye, where contrast-enhanced MRI showed hypertrophic dura materitis that resolved spontaneously.