増刊号 総合力で対応するEmergency/Intensive Care Medicine
第4章 内科医が一般病棟・ERで出合いうる疾患
53 劇症型抗リン脂質抗体症候群
須藤 航
1
,
金城 光代
2,3
1沖縄県立中部病院内科
2沖縄県立中部病院総合内科
3沖縄県立中部病院リウマチ・膠原病科
キーワード：
抗リン脂質抗体症候群
,
APS
,
全身性エリテマトーデス
,
SLE
,
多臓器不全
,
血栓性微小血管症
Keyword:
抗リン脂質抗体症候群
,
APS
,
全身性エリテマトーデス
,
SLE
,
多臓器不全
,
血栓性微小血管症
pp.336-341
発行日 2025年4月1日
Published Date 2025/4/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.002576990620040336
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POINT
●劇症型抗リン脂質抗体症候群（CAPS）は非常に稀な疾患だが，致死率が高く早期に疾患を想起し治療介入ができるか否かが予後を大きく左右する．
●CAPSの主病態は全身性の炎症と血栓性微小血管症を背景とした急速進行性の多臓器不全であり，確定診断を待たずに治療介入が必要となることが多い．
●CAPSの初期治療として，感染症などの誘発因子の治療とともにヘパリン投与による抗凝固療法，全身性ステロイド投与，血漿交換療法を組み合わせて行う．
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