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Rinsho Hifuka Volume 80, Issue 7 （June 2026）

臨床皮膚科 80巻7号（2026年6月発行）

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Update講座

【病態】IL-36と自己炎症性疾患—汎発性膿疱性乾癬から自己炎症性角化症，好中球性皮膚症まで IL-36 and autoinflammatory diseases : From generalized pustular psoriasis to autoinflammatory keratinization diseases and neutrophilic dermatoses 杉浦一充 ¹ Kazumitsu SUGIURA ¹ ¹藤田医科大学医学部皮膚科学 ¹Department of Dermatology, Fujita Health University School of Medicine キーワード： IL-36 , 自己炎症性角化症 , 汎発性膿疱性乾癬 , IL-36Ra欠損症 , スペソリマブ Keyword: IL-36 , 自己炎症性角化症 , 汎発性膿疱性乾癬 , IL-36Ra欠損症 , スペソリマブ pp.495-500

発行日 2026年6月1日 Published Date 2026/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.002149730800070495

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ポイント

◆IL-36はIL-1ファミリーに属する上皮・自然免疫系サイトカインであり，角化細胞と好中球を結ぶ炎症増幅回路の中核を担う．

◆IL36RN変異によるIL-36Ra欠損症の発見により，汎発性膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis : GPP）はIL-36ドミナントな自己炎症性疾患として理解されるようになった．

◆CARD14，AP1S3，MPO，SERPINA1/3など，GPPまたは膿疱性皮膚疾患との関連が報告される遺伝子背景は，GPPを自然免疫・好中球・プロテアーゼ制御異常が収束する疾患群として捉える視点を与える．

◆抗IL-36R抗体スペソリマブの登場により，GPP急性期治療は病態分子を直接遮断する時代に入った．

◆IL-36は，皮膚・粘膜などのバリア部位で発現し，角化細胞と好中球を結び付ける自然免疫系サイトカインである．好中球由来プロテアーゼによるIL-36前駆体の活性化は，NF-κB/MAPK経路を介した炎症性メディエーター産生を誘導し，膿疱形成と全身炎症を増幅する．IL36RN変異によるIL-36Ra欠損症の発見は，GPPをIL-36関連自己炎症性疾患として捉える契機となった．本稿では，IL-36の基礎，自己炎症性角化症の概念，GPPの診断・鑑別，IL-36阻害薬による治療戦略の変化を概説する．