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Seitai no Kagaku Volume 71, Issue 6 （December 2020）

生体の科学 71巻6号（2020年12月発行）

Japanese English

特集新組織学シリーズⅠ：最新の皮膚科学

自己炎症性角化症という新しい疾患概念について About a new concept of syndrome called autoinflammatory keratinization diseases 杉浦一充 ¹ Sugiura Kazumitsu ¹ ¹藤田医科大学医学部皮膚科学キーワード：自己炎症性角化症 , 自己炎症性疾患 , CARD14関連乾癬 , familial keratosis lichenoides chronica , IL-36受容体拮抗因子欠損症 Keyword: 自己炎症性角化症 , 自己炎症性疾患 , CARD14関連乾癬 , familial keratosis lichenoides chronica , IL-36受容体拮抗因子欠損症 pp.555-560

発行日 2020年12月15日 Published Date 2020/12/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425201282

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　自己炎症性角化症とは，表皮角化細胞に存在する自然免疫に関連するタンパク質をコードする，1遺伝子の変異ないし多型を病因とする，炎症性角化症を発症する疾患群である。蕁麻疹様皮疹を来す自己炎症性疾患とは皮膚所見が異なるという観点から，2017年に提唱された。当初，自己炎症性角化症にはIL-36受容体拮抗因子欠損症（deficiency of interleukin-thirty six receptor antagonist；DITRA），CARD14関連乾癬（CARD14 mediated psoriasis；CAMPS），familial keratosis lichenoides chronica（FKLC）が含まれていたが，遺伝性皮膚疾患の研究の進展により，自己炎症性角化症に含まれる疾患も拡大しつつある。