書籍・雑誌概要

日本神経学会監修による，エビデンスに基づいたオフィシャルな診療ガイドライン．疫学，病態，診断，治療のほか，嚥下障害，呼吸管理，リハビリテーション，コミュニケーション，福祉サービス等を網羅．臨床上重要となるクリニカルクエスチョン（CQ）について，その回答・推奨グレード，背景・目的，解説をエビデンスに基づいて詳述．臨床医の日常診療を支援する必携の一冊．

目次

【内容目次】
１．疫学，亜型，経過・予後，病因・病態
　CQ1-1　発症率や有病率，家族性の割合はどのくらいか
　CQ1-2　孤発例の発症リスクにはどのようなものがあるか
　CQ1-3　孤発例の生命予後（侵襲的換気［IV］導入まで）はどのようであるか
　CQ1-4　孤発例の進行・予後を予測する因子は何か
　CQ1-5　家族性ALSにはどのようなものがあるか
　CQ1-6　分類，亜型には何があるか
　CQ1-7　原発性側索硬化症はALSからは独立した疾患か
　CQ1-8　脊髄性筋萎縮症（進行性筋萎縮症）はALSからは独立した疾患か
　CQ1-9　孤発例の認知機能障害の頻度はどのくらいで，その特徴は何か
　CQ1-10　気管切開による人工呼吸器装着長期生存例の経過はどのようであるか
2．診断・鑑別診断・検査
　CQ2-1　診断はどのように行うか
　CQ2-2　診断基準にはどのようなものがあるか
　CQ2-3　鑑別すべき疾患にはどのようなものがあるか
　CQ2-4　線維束性収縮のみを示す場合にどのように対応するか
　CQ2-5　電気生理学的検査の意義は何か
　CQ2-6　針筋電図の施行筋はどのように選択するか
　CQ2-7　呼吸筋の評価にはどのようなものがあるか
　CQ2-8　診断に有用な画像検査はあるか
　CQ2-9　上位運動ニューロン障害の評価法としてはどのようなものがあるか
　CQ2-10　診断における血液検査および脳脊髄液検査の意義は何か
3．告知，診療チーム，事前指示，終末期ケア
　CQ3-1　どのように告知し，病状を説明するか
　CQ3-2　診断が確定していない場合にどのように話すか
　CQ3-3　遺伝についてどのように説明するか
　CQ3-4　認知症やうつがあるALSの告知や治療方針の選択の援助はどのように行うか
　CQ3-5　告知において生命予後はどのように伝えるか
　CQ3-6　進行に即した医療処置についての告知はどのようにするか
　CQ3-7　多職種連携診療チームの意義は何か
　CQ3-8　治療方針の選択において患者本人の意思をどのように尊重するか
　CQ3-9　事前指示がある場合どのように対応するか
　CQ3-10　終末期ケアについてどのように説明するか
　CQ3-11　終末期にはどのような苦痛があり，どのように対処するか
　CQ3-12　強オピオイド（モルヒネなど）はどのように使用するか
　CQ3-13　がんの終末期とはどのように異なるか
4．薬物治療
　CQ4-1　薬物治療にはどのようなものがあるか
　CQ4-2　リルゾールの延命効果はどの程度か
　CQ4-3　リルゾール投与上の注意点はどのようなものか
　CQ4-4　現在行われている治験情報はどのように得られるか
　CQ4-5　再生医療の現状はどのようなものか
　CQ4-6　代替療法についてはどのように説明するか
5．対症療法
　CQ5-1　痛みにはどう対処すればよいか
　CQ5-2　痙縮にはどう対処すればよいか
　CQ5-3　流涎にはどう対処すればよいか
　CQ5-4　不眠にはどう対処すればよいか
　CQ5-5　うつ・不安にはどう対処すればよいか
　CQ5-6　褥瘡にはどう対処すればよいか
　CQ5-7　便秘にはどう対処すればよいか
　CQ5-8　認知症にはどう対処すればよいか
　CQ5-9　強迫笑・強迫泣にはどう対処すればよいか
6．嚥下・栄養
　CQ6-1　代謝・栄養障害にはどう対処すればよいか
　CQ6-2　摂食嚥下障害にはどう対処すればよいか
　CQ6-3　経口摂取が困難になったときにはどう対処すればよいか
　CQ6-4　経腸栄養による栄養管理はどのようにしたらよいか
　CQ6-5　胃瘻造設・管理はどのようにしたらよいか
　CQ6-6　家族または介護職に対する経管栄養法の指導はどのようにしたらよいか
7．呼吸管理
　CQ7-1　呼吸不全の早期診断はどうすればよいか
　CQ7-2　呼吸機能障害に対するリハビリテーションはどのように行うか
　CQ7-3　排痰方法にはどのようなものがあるか
　CQ7-4　家族または介護職に対する吸引の指導はどのようにしたらよいか
　CQ7-5　人工呼吸療法にはどのようなものがあるか
　CQ7-6　非侵襲的陽圧換気（NPPV）による呼吸補助はいつ開始するか
　CQ7-7　どのような場合に気管切開を考慮するか
　CQ7-8　気管切開下陽圧換気（TPPV）療法を希望する場合，いつ，どのように行うか
　CQ7-9　人工呼吸器はどのように選択するか
　CQ7-10　停電に備えてどのように対応するか
　CQ7-11　気管切開下陽圧換気（TPPV）開始後，患者本人または家族が呼吸器離脱を希望した場合は，どのように対応するか
8．リハビリテーション
　CQ8-1　リハビリテーションの目的は何か
　CQ8-2　四肢・体幹運動機能障害に対するリハビリテーションはどのように行うか
　CQ8-3　構音機能障害に対するリハビリテーションは何が有用か
　CQ8-4　ADL維持・向上に使われる補助具にはどのようなものがあるか
　CQ8-5　ALS患者のQOLはどのように考えたらよいか
　CQ8-6　QOLの評価に用いられる尺度にはどのようなものがあるか
　CQ8-7　患者のQOLを向上させるためにはどのようなことが有用か
　CQ8-8　介護者のQOLを向上させるためにはどのようなことが有用か
　CQ8-9　性生活に制限はあるか
9．コミュニケーション
　CQ9-1　コミュニケーション障害の特徴は何か
　CQ9-2　コミュニケーションを補助する手段や機器にはどのようなものがあるか
　CQ9-3　コミュニケーション障害（構音障害ほか）の評価方法にはどのようなものがあるか
　CQ9-4　コミュニケーション障害への補助機器（IT 機器ほか）の選択と導入の時期はどうするか
　CQ9-5　気管切開下陽圧換気（TPPV）導入後のコミュニケーションをどうするか
　CQ9-6　文字盤にはどのようなものがあり，どのように利用するか
　CQ9-7　コミュニケーション用IT 機器利用の現状はどうなっているか
10．難病ネットワーク，福祉サービス，災害時の対処
　CQ10-1　公的援助や行政サービスにはどのようなものがあり，相談は誰にすればよいか
　CQ10-2　診断書などを書くときの注意点は何か
　CQ10-3　痰の吸引や胃瘻の介助は誰が行うことができるのか
　CQ10-4　療養における費用負担はどのくらいか
　CQ10-5　難病ネットワークとは何か
　CQ10-6　在宅療養を成功させるためにはどのようにしたらよいか
　CQ10-7　レスパイト入院とはどのようなものか
　CQ10-8　地震などの大規模自然災害に対してどのような準備をするか
　CQ10-9　災害時に在宅医療機器の電源をどう確保するか
　CQ10-10　ALSの診療報酬はどのようになっているか
巻末資料
索引