皮膚科 9巻1号 (2026年1月発行)

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特集　膿疱性乾癬

膿疱性乾癬と遺伝子小澤　享弘 , 武市　拓也 9巻1号 , 2026年1月 , pp.1-6

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膿疱性乾癬は，乾癬の一亜型に分類される，無菌性膿疱を特徴とした慢性の炎症性皮膚疾患であり，体のほぼ全体に皮膚病変がみられる汎発型と，四肢末端や手掌，足底などの限られた部位に皮膚病変がみられる限局型に分類される．汎発型は，全身症状の高度な汎発性膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis；GPP），全身症状の比較的軽度な連圏環状型（circinate annular）からなり，GPPには，急性汎発性膿疱性乾癬（von Zumbusch型），小児汎発性膿疱性乾癬，疱疹状膿痂疹が含まれる．限局型には，限局性膿疱性乾癬，掌蹠膿疱症，稽留性肢端皮膚炎（Hallopeau）が含まれる^1）（表1）．GPPは特発性の症例が多いが，誘発因子として，感染，妊娠，コルチコステロイドの中止，薬剤，喫煙，アルコールや肥満が知られている^2）．

膿疱性乾癬の最新の免疫学的病態の理解杉浦　一充 9巻1号 , 2026年1月 , pp.7-13

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膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis；GPP）は，全身に無菌性膿疱が突発的かつ広範囲に生じる重篤な乾癬の一型であり，しばしば発熱や白血球増多などの全身性炎症を伴う^1）．再燃寛解を繰り返すことが多く，増悪時には多臓器不全により死に至ることもある．従来，GPPは尋常性乾癬（PV）とは異なる独立した疾患単位と考えられている．その病態は，抗原非依存的に自然免疫系が異常活性化する「自己炎症」を主軸とすることから，自己炎症性角化症（autoinflammatory keratinization disease；AiKD）の代表疾患に位置づけられている^2）．

汎発性膿疱性乾癬の診断基準—国内ガイドラインの基準と海外の基準の違い— 藤田　英樹 9巻1号 , 2026年1月 , pp.14-18

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汎発性膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis；GPP）は乾癬の稀で重症な一病型で，国内では「膿疱性乾癬（汎発型）」（本稿では本疾患を以下GPPと記載する）の病名で厚生労働省から指定難病（かつては特定疾患と呼ばれていた）に選定されており，医療費の公的助成の対象となる疾患である．その定義・診断基準は，国内では厚生労働省研究班から提唱されており^1），日本皮膚科学会から刊行されている本疾患に関する診療ガイドラインにおいてもその診断基準が踏襲されている^2）．

膿疱性乾癬の臨床的特徴と重症度評価柴田　彩 9巻1号 , 2026年1月 , pp.19-22

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膿疱性乾癬は，びまん性の無菌性膿疱と紅斑を特徴とする稀少な乾癬スペクトラムの一亜型で，再発（フレア）を繰り返し，ときに重篤化する^1）．本稿では，その臨床的特徴，診断基準，および重症度評価の枠組みについて概説する．

疱疹状膿痂疹岸本　恵美 , 小宮根　真弓 9巻1号 , 2026年1月 , pp.23-29

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疱疹状膿痂疹（impetigo herpetiformis；IH）は，1872年にHebraによりはじめて報告された．IHは "pustular psoriasis of pregnancy" とも呼ばれ，多くは妊娠第3期に発症し，迅速な診断と治療を行わなければ母体および胎児の生命を脅かす可能性がある稀な重症疾患である．そのため，妊娠関連皮膚疾患として重要である．

膿疱性乾癬と急性汎発性発疹性膿疱症の鑑別高市　美佳 9巻1号 , 2026年1月 , pp.30-35

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汎発性膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis；GPP）は，全身に紅斑と多数の無菌性膿疱を呈し，高熱や倦怠感，関節痛，ときに肝腎機能障害や白血球増多などの全身症状を伴う急性の膿疱性皮膚疾患である．重篤な経過をとることもあり，迅速かつ的確な初期対応が予後を左右する．GPPの鑑別疾患には，急性汎発性発疹性膿疱症（acute generalized exanthematous pustulosis；AGEP），角層下膿疱症，IgA天疱瘡などの膿疱性皮膚疾患があげられる．

尋常性乾癬，掌蹠膿疱症からの膿疱性乾癬への移行例とその経過などの臨床的特徴森　美穂 , 大久保　ゆかり 9巻1号 , 2026年1月 , pp.36-44

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汎発性膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis；GPP）は，広範囲に広がる紅斑と浮腫，無菌性膿疱の発疹を特徴とする重篤な炎症性皮膚疾患であり，しばしば発熱などの全身症状を伴う．GPPの病態には自然免疫系の過活性化，得にIL-36経路の関与が中心であり，尋常性乾癬（psoriasis vulgaris；PsV）におけるIL-17/IL-23軸とは異なるが，GPP患者の約31〜78％は，発症前に乾癬を患っており，乾癬の病歴がない患者では，GPPの発症が早くなることがある^1）．

膿疱性乾癬の治療戦略岡田　善輝 , 林　耕太郎 9巻1号 , 2026年1月 , pp.45-50

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膿疱性乾癬の治療は，近年の目覚ましい生物学的製剤の発展に伴い多様化している．特にIL-36阻害薬の登場により，急性期治療戦略に大きな変革がもたらされた．一方，治療選択肢の拡大に伴い，われわれは最適な薬剤の選択に苦慮する場面も少なくない．本稿では，膿疱性乾癬の治療戦略として，外用療法，内服療法，生物学的製剤の特徴を概説する．

膿疱性乾癬に対するスペソリマブの作用機序と効果鎌田　昌洋 9巻1号 , 2026年1月 , pp.51-56

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膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis；GPP）は，乾癬の中でも稀少かつ重症度の高い臨床亜型であり，急速に拡大する無菌性膿疱と全身炎症を特徴とする．発熱，倦怠感，関節痛，浮腫などの全身症状を伴い，急性呼吸窮迫症候群（acute respiratory distress syndrome；ARDS），循環不全，肝腎障害などを合併しうるため，生命予後に直結する皮膚疾患と位置づけられる．

話題

乾癬の病態におけるIL-36の働き小宮根　真弓 , 指川−木村　未歩 , 岸本　恵美 , Jitlada　Meephansan 9巻1号 , 2026年1月 , pp.57-63

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膿疱性乾癬の家系においてIL-36受容体アンタゴニストの機能欠失変異が発見されて以来^1），膿疱性乾癬の病態においてIL-36が中心的役割を果たすという考えからIL-36をターゲットとした治療が開発され，その臨床的効果も証明された^2）．膿疱性乾癬は乾癬の一亜型であり，尋常性乾癬から膿疱性乾癬へ，あるいはその逆の移行があるため，基礎に共通の病態が存在することが推測される．本稿では，尋常性乾癬におけるIL-36の役割について解説する．

IL-36と表皮機能：炎症とバリア制御のクロストーク佐藤　絵美 9巻1号 , 2026年1月 , pp.64-66

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IL-36はIL-1ファミリーに属するサイトカインで，受容体を活性化する3つのアイソフォーム（IL-36α，IL-36β，IL-36γ）と，拮抗因子IL-36RAから構成される．主な産生細胞は表皮ケラチノサイトで，受容体を介してNF-κBやMAPKシグナルを活性化し，特にIL-36γはIL-8（CXCL8）を中心に多数の炎症関連遺伝子を誘導する^1）．近年，IL-36は膿疱性乾癬をはじめとする炎症性皮膚疾患における中心的因子として注目されており，IL36RN遺伝子異常による汎発型膿疱性乾癬（GPP）では病態形成に必須の役割を担うことが明らかになっている^2）3）．

皮膚無菌性膿疱形成疾患における好中球の役割小川　陽一 9巻1号 , 2026年1月 , pp.67-72

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皮膚無菌性膿疱形成疾患は表皮において無菌性に膿疱を形成する皮膚疾患で，代表的な疾患として汎発性膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis；GPP），急性汎発性発疹性膿疱症（acute generalized exanthematous pustulosis），掌蹠膿疱症（palmoplantar pustulosis；PPP）などがあげられる．いずれも病理学的に表皮内に好中球で満たされた膿疱を形成することが共通しており，表皮細胞と好中球の強いinteractionが想定される．われわれはGPP患者を主とし，対象として健常者，PPP患者，乾癬患者の生検検体を用いてその病態の研究を行っており，その一端を紹介させていただく．

解説

乾癬での生物学的製剤の種類と作用機序橋本　由起 9巻1号 , 2026年1月 , pp.73-76

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乾癬は炎症性角化症の一型であり，日本国内には約43〜56万人，男女比は2：1であり，遺伝的素因に肥満，喫煙，感染症などの環境因子が加わることで発症する多因子性疾患と考えられている．随伴症状としてはそう痒，爪症状，関節症状などが認められる．乾癬の主たる病型は，尋常性乾癬，乾癬性関節炎，膿疱性乾癬，急性滴状乾癬，乾癬性紅皮症に分類される．近年は生物学的製剤が登場し，既存の全身療法で難渋する乾癬患者に対してさまざまな用途に応じて新たな治療を享受する機会が増えている．本稿では，乾癬で用いられる生物学的製剤の種類と作用機序について解説する．

顆粒球単球吸着除去療法東　裕子 9巻1号 , 2026年1月 , pp.77-81

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膿疱性乾癬は無菌性膿疱が全身に多発する疾患で，急性期には急激に発熱し，全身の紅斑や浮腫を伴う^1）．稀に呼吸不全，循環不全，腎不全などを併発し生命を脅かす．近年では生物学的製剤の登場により各段に治療効果が改善されたが，治療に難渋する症例をしばしば経験する．顆粒球単球吸着除去療法（granulocyte and monocyte adsorption apheresis；GMA）は，皮膚科領域においては，ここで解説する膿疱性乾癬のほか，乾癬性関節炎に適応がある．

膿疱性乾癬患者のQOL 葉山　惟大 9巻1号 , 2026年1月 , pp.82-88

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汎発性膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis；GPP）は，全身性紅斑に多数の無菌性膿疱を伴い，周期的な発熱や全身炎症反応を呈する重症炎症性皮膚疾患である^1）2）．急性増悪期には強い倦怠感や疼痛を伴い，重症例では肝障害，呼吸不全，循環不全などの全身合併症をきたすことがある．こうした身体的苦痛に加え，発作の再燃や入退院の反復，外見変化に伴う羞恥心，就労や社会活動の制約など，患者の生活の質（quality of life；QOL）を多面的に損うことが知られている．

連載　皮膚科専門医講座

皮膚科専門医のための模擬テスト47—解答と解説— 真柄　徹也 9巻1号 , 2026年1月 , pp.89-92

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乳房外パジェット病（extramammary Paget's disease；EMPD）は陰部に好発する希少がんで，根治切除不能進行例では薬物療法が主体となる．タキサン系であるドセタキセルや，FP療法（フルオロウラシル＋シスプラチン）が実臨床で用いられ，一定の奏効率が報告されてきたが^1）2），いずれも本邦でEMPDに対する保険適用はない．

皮膚科専門医のための模擬テスト48 仁木　真理子 9巻1号 , 2026年1月 , pp.93-94

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遺伝性血管性浮腫，アトピー性皮膚炎，生物学的製剤，化膿性汗腺炎，乾癬に関する全5問を掲載．

原著

急性期病院皮膚科におけるCOVID-19 pandemicの影響村上　遥子 , 大草　健弘 , 濱本　龍典 , 伊藤　雄太 , 中田　土起丈 9巻1号 , 2026年1月 , pp.95-100

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新型コロナウイルス（SARS-CoV-2）による感染症であるcoronavirus disease 2019（COVID-19）は2019年末に第1例が報告されて以降，世界中に拡大した^1）．日本も例外ではなく，流行に伴い医療現場に未曾有の混乱—pandemicをきたしたといっても過言ではない．本症は麻疹や水痘といったウイルス感染症とは異なり，皮疹を生じる例は稀であるが，このpandemicが急性期病院における皮膚科診療に与えた影響は決して小さくなかった．この影響を明らかにするとともに，未来にこうしたpandemicが生じた際に混乱をきたさないための対策を明らかにする目的で，COVID-19流行前の3年間（2017〜2019年）と流行後の3年間（2020〜2022年）における当科の初診患者について検討を加えた．

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目次 9巻1号 , 2026年1月

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基本情報

皮膚科
9巻1号
(2026年1月発行)

電子版ISSN：2436-5718 印刷版ISSN：2436-570X 科学評論社

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