膿疱性乾癬の最新の免疫学的病態の理解

膿疱性乾癬（generalized pustular psoriasis；GPP）は，全身に無菌性膿疱が突発的かつ広範囲に生じる重篤な乾癬の一型であり，しばしば発熱や白血球増多などの全身性炎症を伴う^1）．再燃寛解を繰り返すことが多く，増悪時には多臓器不全により死に至ることもある．従来，GPPは尋常性乾癬（PV）とは異なる独立した疾患単位と考えられている．その病態は，抗原非依存的に自然免疫系が異常活性化する「自己炎症」を主軸とすることから，自己炎症性角化症（autoinflammatory keratinization disease；AiKD）の代表疾患に位置づけられている^2）．