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The Journal of Pediatric Practice Volume 89, Issue 10 （October 2026）

小児科診療 89巻10号（2026年10月発行）

Japanese English

症例報告

不明熱を契機に診断された頭部類血管腫型線維性組織球腫の1例髙好紘輝 ¹ , 田中邦昭 ^1,2 , 山脇聖子 ³ , 峰淳史 ⁴ , 田中水緒 ⁵ , 渥美ゆかり ¹ ¹兵庫県立尼崎総合医療センター小児科 ²同・小児血液・腫瘍内科 ³同・形成外科 ⁴兵庫県立西宮病院小児科 ⁵神奈川県立こども医療センター病理診断科キーワード：不明熱 , 類血管腫型線維性組織球腫 , IL-6 , EWSR1::ATF1融合遺伝子 , 外科的マージン Keyword: 不明熱 , 類血管腫型線維性組織球腫 , IL-6 , EWSR1::ATF1融合遺伝子 , 外科的マージン pp.1347-1351

発行日 2026年10月1日 Published Date 2026/10/1

DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000002492

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要旨

　類血管腫型線維性組織球腫（angiomatoid fibrous histiocytosis：AFH）は，おもに四肢に発症するまれな中間悪性軟部腫瘍である．随伴症状のない腫瘤形成が主症状であることが多いが，今回筆者らは不明熱を契機に診断された頭部AFHの7歳女児例を経験した．発熱はAFHの有するEWSR1::ATF1融合遺伝子による炎症性サイトカイン産生の亢進が病態と考えられた．頻度はまれだが，腫瘍随伴症としてAFHが発熱を呈し得ることに注意が必要である．