雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Volume 53, Issue 11 （November 2021）

小児内科 53巻11号（2021年11月発行）

Japanese English

←前の文献

症例

偶発的に発見された低酸素血症から肝肺症候群の診断にいたった1例川崎健太 ¹ , 呉宗憲 , 武義基 , 春日晃子 , 三浦太郎 , 堤範音 , 西亦繁雄 , 柏木保代 , 鈴木慎二 , 河島尚志 ¹東京医科大学小児科･思春期科学分野キーワード：酸素飽和度測定 , 心エコー図 , 酸素欠乏 , 肝肺症候群 , 偶発的発見 , 換気血流スキャン , 腹部CT Keyword: Hepatopulmonary Syndrome , Oximetry , Echocardiography , Ventilation-Perfusion Scan , Hypoxia , Incidental Findings pp.1943-1948

発行日 2021年11月1日 Published Date 2021/11/1

DOI https://doi.org/10.24479/J00648.2022079015

PDF(1387KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

2,750円 (2,500円+税10%) こちらは、1943ページから1948ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

症例は14歳女児で、低酸素血症を主訴とした。網膜剥離の手術目的で入院し、偶発的に経皮的酸素飽和度(SpO2)低値を認めた。SpO2は安静時で80%台、労作時で60%台であり、腹部造影CTでは肝辺縁の萎縮と代償性の中心性肥大を認め、門脈圧亢進症の存在が疑われたほか、腹部超音波では軽度の肝線維化を、肺血流シンチグラフィーでは44%の肺内シャントを認めた。また、肺胞気-動脈血酸素分圧較差(A-aDO2)の開大を伴う低酸素血症を認めたことから肝肺症候群(HPS)と診断し、A-aDO2 59mmHg、PaO2 53mmHgと重症例であったため、母をドナーとして生体肝移植が行われた。肝移植後1年経過時点でシャントは残存し、SpO2の改善はみられていない。本症例ではリスク遺伝子の解析を目的に遺伝子検査を行ったが、エクソーム解析による原疾患の同定は困難であった。