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The Japanese Journal of Thoracic Surgery Volume 73, Issue 12 （November 2020）

胸部外科 73巻12号（2020年11月発行）

Japanese English

症例

大動脈基部の組織黒変症を呈したアルカプトン尿症合併大動脈弁狭窄症の1例 Ochronosis of the Entire Aortic Root in Alkaptonuria；Report of a Case 小松弘明 ¹ , 金光仁志 ¹ , 毛利亮 ¹ Hiroaki Komatsu ¹ , Hitoshi Kanamitsu ¹ , Makoto Mohri ¹ ¹姫路赤十字病院心臓血管外科 ¹Department of Cardiovascular Surgery, Japanese Red Cross Society Himeji Hospital キーワード：アルカプトン尿症 , 大動脈弁狭窄症 , 組織黒変症 Keyword: alkaptonuria , aortic valve stenosis , ochronosis pp.1041-1044

発行日 2020年11月1日 Published Date 2020/11/1

DOI https://doi.org/10.15106/j_kyobu73_1041

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに　アルカプトン尿症は，結合組織の組織黒変症を生ずるまれな先天性代謝異常である．心臓弁膜症などの合併症をきたすことがあり，英文での症例報告が散見されるが，われわれが検索した限り邦文での報告は1例のみであった．われわれは大動脈弁狭窄症を合併したアルカプトン尿症患者に対し，大動脈弁置換術を行った．術中の大動脈基部組織黒変症は非常に印象的で，アルカプトン尿症診断にいたることもある重要な手術所見であり，文献的考察を加え報告する．

Alkaptonuria is a rare hereditary disorder of phenylalanine and tyrosine metabolism, which results in ochronosis of cardiovascular structures including valves, aortic intima, and coronary arteries. Aortic valve disease is the most frequently reported cardiac sequela of alkaptonuria. We report a case of 77-year-old woman with known alkaptonuria who underwent aortic valve replacement for severe aortic stenosis. Operative findings showed impressive ochronosis of the aortic valve and the aortic intima. The post-operative course was uneventful and she was discharged 25 days after the surgery.