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Internal Medicine Volume 117, Issue 3 （March 2016）

臨床雑誌内科 117巻3号（2016年3月発行）

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肺高血圧症-初期診断･治療･管理のすべて

肺動脈性肺高血圧症におけるBMPファミリーシグナリング関連遺伝子異常をどう病態と結びつけるか鯉沼代造 ¹ ¹東京大学大学院医学系研究科病因･病理学専攻分子病理学分野キーワード：シグナルトランスダクション , 疾患モデル(動物) , 変異 , 肺高血圧症 , 骨形成因子 , Growth Differentiation Factor 2 Keyword: Disease Models, Animal , Hypertension, Pulmonary , Mutation , Signal Transduction , Bone Morphogenetic Proteins , Growth Differentiation Factor 2 pp.475-477

発行日 2016年3月1日 Published Date 2016/3/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2016187528

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

遺伝性の肺動脈性肺高血圧症(PAH)ではbone morphogenetic protein(BMP)シグナル伝達経路に関わる遺伝子,とくにBMPR2の変異が高頻度に認められる.ACVRL1がコードするALK-1は血管内皮細胞に発現が比較的に限局する特別なBMPシグナル受容体であり,BMP9がその特異的なリガンドである.BMP9投与によるマウス･ラットPAHモデルの予防および治療効果が報告され,BMPシグナルの量的変化の重要性を示した.