ALS患者のMRI所見―認知症と画像所見の関連

Magnetic Resonance Imaging in Patients of Amyotrophic Lateral Sclerosis with and without Dementia

はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）は，ユビキチン陽性タウ蛋白陰性封入体の主要蛋白がTDP-43であるということから，認知症を伴うALS（ALS with dementia：ALS-D），タウ蛋白陰性の前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia：FTD）と一連の疾患として認識されてきている。

　認知症を伴うものに限らず，ALSではmagnetic resonance imaging（MRI）に認められる異常は微細で，現在でもMRIの通常の目的は梗塞や腫瘍などの除外のために行われる。ALSのT₂強調像，T₁強調像，FLAIRなどの通常の撮像法の所見は，皮質脊髄路の信号変化や運動野のT₂強調像での信号低下などが挙げられるが，正常でもみられるものもあり特異度は高くはないものが多い。

　ALS-Dでは通常のMRIでの報告は少ないが，側頭葉前部内側優位の萎縮と皮質下の高信号がみられるという。一方，拡散テンソル画像（diffusion tensor imaging：DTI）での錐体路変化の報告は，region of interest（ROI）法，tract-specific analysis（TSA）法，標準脳を利用する画像統計解析法などの種々の方法でなされており，fractional anisotropy（FA）の減少あるいはapparent diffusion coefficient（ADC）の上昇という点で，ほぼ一致している。われわれは，認知症に関連する可能性のある線維として鉤状束のFA値が正常と比べALSで低下していることを報告^1）した。

　T₁強調像をベースとした容積に関する画像統計解析の報告も多く，認知症と関連して前頭葉・側頭葉中心の萎縮を報告している者もある。

　本稿ではALS，ALS-DのMRI所見についての撮像法・解析法ごとに解説する

Abstract

　Classic magnetic resonance imaging (MRI) findings in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are subtle, but some findings have been reported such as signal changes in the primary motor cortex and the corticospinal tract (CST).　Only a few reports have discussed MRI findings of ALS with dementia (ALS-D), in which frontotemporal atrophy and hyperintensity in subcortical white matter of bilateral temporal tips have been reported. 　Recent development of diffusion tensor imaging (DTI) techniques allows us to extract specific white matter tracts and to analyze them quantitatively, i.e. we can visualize the CST and can also measure its integrity using DTI parameters such as fractional anisotropy (FA) or apparent diffusion coefficient (ADC).　In patients with ALS, general decrease in FA and increase in ADC in the CST have been reported.　In patients with ALS-D, several authors detected decrease in fractional anisotropy in the corpus callosum, the thalamus, frontal/parietal/temporal, the cingulate gyrus, and the uncinate fasciculus in addition to the CST. 　Voxel based morphometry or statistical analysis of imaging are the newly developed methods which enable to make objective and reliable imaging analysis based on automated procedure using standardized database.　We also presented several researches using these techniques. 　In this article,we reviewed classic imaging findings and recent development of MRI including DTI and statistical imaging analysis in patients with ALS/ALS-D.