Japanese
English
症候群事典 P
Pyle disease
Pyle disease
田村 真司
1
,
山中 昇
1
1和歌山県立医科大学耳鼻咽喉科
pp.229
発行日 2006年4月30日
Published Date 2006/4/30
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1411100447
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定義・観念
1931年にPyle1）が，年齢の割に背の高い前頭部の突出した頭の大きい症例を報告したことに始まる。骨幹端のモデリング異常（undermodeling）による管状骨のErlenmeyer-flask変形を特徴とする骨異形成症である。頭蓋骨の軽度の骨硬化像もみられる2,3）。Craniometaphyseal dysplasiaと同一疾患とする説もあるが，モデリング異常はPyle病でははるかに強く，逆にcraniometaphyseal dysplasiaはPyle病にはみられないほど強い頭蓋骨硬化を示し，異なる疾患の可能性が強い4,5）。
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