Japanese
English
臨床経験
軟骨細胞に異常物質の蓄積を認めたPseudoachondroplastic Dysplasiaの1例
檜山 建宇
1
,
井沢 淑郎
1
,
三杉 和章
1
Ken-u HIYAMA
1
1神奈川県立こども医療センター
pp.441-446
発行日 1975年5月25日
Published Date 1975/5/25
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1408905184
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- Abstract 文献概要
- 1ページ目 Look Inside
Pscudoachondroplastic dysplasia7）は1959年Maroteaux ＆ Lamy6）によりachondroplasiaに類似する四肢の変形とMorquio病様の脊椎の変形を有する侏儒症で"Les Farmes Pseudoachondroplasiques des Dysplasies Spondylocpiphysaires"として発表されたきわめて稀な疾患である．1973年Cooper ＆ Maynard1）は本症の3例に骨生検を行ない，軟骨細胞の電顕像で粗面小包体内に同心円状，層状を呈する異常物質の蓄積を認め，a roughsurfaccd endoplasmic reticulum storage disorderとしてMorquio病とは異なつた独立疾患とすることを提唱した．
われわれも最近本症の1例を経験し，腓骨果よりepiphyseal plateを含めて骨生検を行ない，光顕的，電顕的に軟骨細胞内にCooperらのいう異常物質を証明し得たので，いささかの考察を加えて報告する．
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