唾液腺型食道腫瘍の臨床病理学的特徴

Clinicopathological Features of Salivary-Gland Type Esophageal Tumors

要旨●唾液腺型食道腫瘍の概念，組織型の種類，病理組織学的特徴，診断上の問題点などについて，唾液腺原発腫瘍と比較しながら概説した．唾液腺型腫瘍という呼称は，唾液腺原発腫瘍と同様の組織像を示す腫瘍が唾液腺以外の臓器を原発として発生した場合に用いられる．食道では唾液腺組織に類似した固有食道腺・導管部に由来すると推測される．唾液腺原発腫瘍は多彩な組織像を示し，30以上の組織型が存在するが，食道においては粘表皮癌と腺様囊胞癌の存在が知られている．食道粘表皮癌は唾液腺原発の同名腫瘍と組織学的な定義が異なっており多くは扁平上皮癌の亜型に相当するため，診断基準の統一が望ましい．腺様囊胞癌では真の腺様囊胞癌と腺様囊胞成分を伴った類基底細胞扁平上皮癌を鑑別することが重要だがしばしば困難である．近年，唾液腺腫瘍で明らかとなった特徴的な融合遺伝子解析が食道でも有効であるか否かは今後検証すべき課題である．

　This article presents the clinicopathological features of esophageal salivary-gland type tumors. A “salivary-gland type tumor” is an extra-salivary tumor with histological features resembling those of primary salivary gland tumors. Although there are more than 30 histological types in primary salivary gland tumors, only two types, namely MEC（mucoepidermoid carcinoma）and ACC（adenoid cystic carcinoma）, are known to originate in the esophagus. At present, the diagnostic criteria of esophageal MEC defined by the Japanese Classification of Esophageal Cancer differ from those of primary esophageal MEC. This difference leads to misdiagnosis of primary esophageal MEC ; therefore, unified criteria for diagnosis of primary esophageal MEC are required. Esophageal ACC is extremely rare, and discrimination of true ACC from basaloid squamous carcinoma with ACC-like features can be difficult. Recent advances in fusion gene analysis of salivary gland tumors are expected to be applied for esophageal tumors.