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Stomach and Intestine(Tokyo) Volume 37, Issue 6 （May 2002）

胃と腸 37巻6号（2002年5月発行）

Japanese English

今月の主題十二指腸の非腫瘍性びまん性病変

主題症例

消化管に限局した原発性AL型アミロイドーシスの1例―長期経過を含めて Gastrointestinal Amyloidosis of AL Type with Reference to Serial Changes in Duodenal Lesions, Report of a Case 平橋美奈子 ¹ , 松本主之 ² , 城由起彦 ² , 江崎幹宏 ¹ , 中村昌太郎 ¹ , 檜沢一興 ¹ , 八尾隆史 ³ , 飯田三雄 ¹ Minako Hirahashi ¹ ¹九州大学大学院医学研究院病態機能内科学 ²九州大学医学部附属病院光学医療診療部 ³九州大学大学院医学研究院形態機能病理学 ¹Department of Medicine and Clinical Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University キーワード：消化管アミロイドーシス , AL型アミロイドーシス , 長期経過 Keyword: 消化管アミロイドーシス , AL型アミロイドーシス , 長期経過 pp.855-861

発行日 2002年5月25日 Published Date 2002/5/25

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1403103537

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Abstract 文献概要
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サイト内被引用 Cited by

要旨　患者は初診時59歳，男性．大腸の潰瘍性病変を契機として，消化管生検でアミロイドーシスが疑われたため入院となった．十二指腸と上部小腸にKerckringひだの肥厚と粘膜下腫瘍様隆起の多発を認め，全身精査の結果，消化管に限局した原発性AL型アミロイドーシスと診断した．その後，70歳までの11年間無治療で消化管病変を含めた経過観察が可能であったが，大腸病変の再発はなく，臨床的に他臓器のアミロイドーシスを示唆する徴候は出現しなかった．X線・内視鏡検査では，十二指腸の粘膜下腫瘍様隆起にわずかに増大傾向を認めるのみであった．一般に原発性アミロイドーシスの予後は不良とされているが，消化管に限局したAL型の経過は良好である可能性が示唆された．

　A 59-year-old man was admitted to our hospital because of a sudden onset of hematochezia. Colonoscopy revealed multiple ulcers in the sigmoid colon. Histological examination of the biopsy specimens revealed amyloid deposits of AL type. Endoscopic and radiographic examination of the gastrointestinal tract showed thickened folds and multiple submucosal tumors in the duodenum and the jejnum, where amyloid deposits were confirmed histologically. Other organs were not affected by amyloidosis. These findings suggested a diagnosis of primary gastrointestinal amyloidosis of AL type. During a subsequent period of 11 years, there was no obvious progression in the gastrointestinal lesions. Our case suggests that primary gastrointestinal amyloidosis of AL type may have an indolent clinical course.