小腸穿孔を契機に発見された消化管アミロイドーシスの1例

A case of small-intestine perforation due to gastrointestinal amyloidosis

はじめに　アミロイドーシスは線維構造を有するアミロイド蛋白が細胞外に沈着し，諸臓器の機能障害をきたす難治性疾患である．消化管はアミロイド沈着の好発部位の一つであり，悪心・嘔吐，腹部膨満，腹痛，便秘，下痢などを症状とするが穿孔は比較的まれである．汎発性腹膜炎による周術期死亡率が高いとされ，術式も腸管粘膜の虚血や脆弱性のために縫合不全率が高く，一期的吻合か人工肛門を造設するか議論となる．今回われわれは腸管アミロイドーシスに合併した小腸穿孔に対し緊急手術を施行し，良好な経過を得られた1例を経験したので文献的考察を加えて報告する．