腸管Behçet病・単純性潰瘍と他の炎症性腸疾患との鑑別診断―病理の立場から

The Pathological Diagnosis and Differential Diagnosis of Behçet's Disease

要旨　腸管Behçet病（BD）は非特異性炎症を呈し病理診断が難しいとされているが，しばしば鑑別が問題となるCrohn病（CD）とは大きく異なる組織学的特徴を有している．CDに比較した腸管BD病変の特徴は，肉眼的に境界明瞭な大型，円形～卵円形の打ち抜き様潰瘍が多いこと，割面のルーペ像は下掘れ傾向の強いフラスコ型潰瘍で潰瘍底は概して平坦であること，組織学的に潰瘍底の滲出壊死層が薄く，この層の好中球と肉芽組織層の形質細胞浸潤が軽いことである．CDにしばしばみられる腸壁を突き通すような線状・帯状の全層性炎症や非潰瘍部漿膜下のリンパ球集簇巣は腸管BDではまれである．腸管BDの潰瘍縁粘膜にもCDと同様の絨毛の萎縮，陰窩の配列異常，形質細胞浸潤が認められるが，CDよりもさらに限局性で軽度な変化にとどまる病変が多い．これらの特徴的差異に注目すれば，切除標本の大多数が診断可能である．単純性潰瘍は腸管BDとの異同が問題となっているが，肉眼的にも組織学的にも両者の間で明らかな違いは指摘されていない．

　The pathological diagnosis of intestinal BD（Behçet's disease）remains a problem because of “non-specific”chronic inflammation. The most important but often controversial differential diagnosis is between intestinal BD and CD（Crohn's disease）. As contrasted with CD, intestinal BD typically has the following characteristics :（1）macroscopically large round or oval punched-out ulcers,（2）flask-like ulcers with flat bottom in the scanning view,（3）thinner necrotic layer with fewer neutrophils,（4）fewer plasma cells in the granulation tissue,（5）lack of transmural inflammation,（6）lack of lymphoid aggregates lining the subserosa at the sites unrelated to the ulcer,（7）villous atrophy and crypt distortion strictly limited only to the ulcer edge, and（8）milder plasma cell infiltration at the ulcer edge. A good grasp of the above findings will lead pathologists to the positive diagnosis of intestinal BD.