神経筋疾患—最近注目されている疾患を中心に

　神経筋疾患とは，広い意味では，神経筋系径路に一次的な本質的障害がある場合が考えられ，そのなかに含まれる疾患や症候群は実にさまざまである。筋萎縮を伴うものもあれば，伴わないものもある。臨床像としては筋萎縮，筋力減弱，筋緊張異常，筋拘縮，筋麻痺など種々のものが，さまざまに組合わされている。障害部位別には，神経原性障害のもの，神経筋接合部障害によるもの，筋原性障害によるもの，などに大きく分けられるが，実際にはその限界がはつきりしないこともある。この領域の疾患は，筋電図などによる電気生理的検査，筋生検による組織形態や組織化学的検査，酵素化学やその他の生化学的検査などのいちじるしい進歩により，病態が細分化して検索されてきており，新しい面からの再分類が行なわれつつある。ここでは最近注目されつつある若患や症候群について述べることにした。