先天性横隔膜ヘルニア 先天性横隔膜ヘルニアの診断・治療─温故知新─

「はじめに」1964年に日本小児外科学会が創設されてから50年以上が経過し，この間，多くの新生児外科疾患の予後が改善してきた。しかし，今日においても先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia；CDH）の予後は改善されてきたとはいうものの，他の疾患と比較するといまだに死亡率は高い（図１）1）。最近，CDH統一治療プロトコールや診療ガイドライン作成などを目的とし，日本の72治療施設614例をまとめた大規模な後方視的調査・研究（以下，調査・研究）およびsystematic reviewが行われた2）3）。本稿ではCDHの治療の歴史と調査・研究結果を踏まえながら現在のCDHの治療指針について解説する。「Key words」統一治療プロトコール，診療ガイドライン，重症度分類，胎児治療，長期フォローアップ