先天性無痛無汗症のドライアイ

先天性無痛無汗症（congenital insensitivity to pain with anhidrosis：CIPA）は，遺伝性感覚・自律神経ニューロパチー4型（hereditary sensory and autonomic neuropathy type Ⅳ）に分類される全身の痛覚・温度覚障害，無汗症，種々の程度の知的障害や発達障害を認める，常染色体劣性遺伝する非常に稀な疾患である。2015年に厚生労働省の定める指定難病に選定され，日本とイスラエルのベドウィン族に患者が多く，現在，日本における患者数は130～210名と推定されている^１）。「KEY WORDS」先天性無痛無汗症，マイボーム腺，ドライアイ，涙液，角膜知覚低下