症例報告
不明熱を契機に診断された頭部類血管腫型線維性組織球腫の1例
髙好 紘輝
1
,
田中 邦昭
1,2
,
山脇 聖子
3
,
峰 淳史
4
,
田中 水緒
5
,
渥美 ゆかり
1
1兵庫県立尼崎総合医療センター小児科
2同・小児血液・腫瘍内科
3同・形成外科
4兵庫県立西宮病院小児科
5神奈川県立こども医療センター病理診断科
キーワード：
不明熱
,
類血管腫型線維性組織球腫
,
IL-6
,
EWSR1::ATF1融合遺伝子
,
外科的マージン
Keyword:
不明熱
,
類血管腫型線維性組織球腫
,
IL-6
,
EWSR1::ATF1融合遺伝子
,
外科的マージン
pp.1347-1351
発行日 2026年10月1日
Published Date 2026/10/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000002492
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要旨
類血管腫型線維性組織球腫（angiomatoid fibrous histiocytosis：AFH）は，おもに四肢に発症するまれな中間悪性軟部腫瘍である．随伴症状のない腫瘤形成が主症状であることが多いが，今回筆者らは不明熱を契機に診断された頭部AFHの7歳女児例を経験した．発熱はAFHの有するEWSR1::ATF1融合遺伝子による炎症性サイトカイン産生の亢進が病態と考えられた．頻度はまれだが，腫瘍随伴症としてAFHが発熱を呈し得ることに注意が必要である．
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