22 両大血管右室起始症

Summary

■両大血管右室起始症は両半月弁断面積の150%以上が右室から起始し，僧帽弁と後方半月弁の線維性連続の欠如（心室漏斗部皺壁の残存）を特徴とする疾患スペクトラムである．

■心エコー図が診断，病型分類，治療方針に最も重要な検査で，左室長軸断面と大血管短軸断面で大血管関係，心室中隔欠損の位置，漏斗部中隔の付着部位により病型分類を行う．

■半月弁下狭窄，大動脈弓異常，房室弁異常，冠動脈異常など様々に合併するので，二心室修復術，心室内血流転換術，右室流出路拡大術，動脈スイッチ術の可能性を評価する．