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The Journal of Pediatric Practice Volume 83, Issue 1 （January 2020）

小児科診療 83巻1号（2020年1月発行）

特集神経筋疾患、新たな治療の時代へ

各疾患の治療の現状　若年性皮膚筋炎と免疫介在性壊死性ミオパチー岸崇之 ¹ ¹東京女子医科大学小児科キーワード： Hydroxymethylglutaryl CoA Reductases , 壊死 , 自己抗体 , Signal Recognition Particle , Amino Acyl tRNA , IFIH1 Interferon-Induced Helicase , Tripartite Motif-Containing Protein 28 , MORC3 Protein , TRIM33 Protein , Mi-2抗体 , TRIM24 Protein , 無筋炎型皮膚筋炎 Keyword: Hydroxymethylglutaryl CoA Reductases , Necrosis , Interferon-Induced Helicase, IFIH1 , Signal Recognition Particle , Tripartite Motif-Containing Protein 28 , Autoantibodies , RNA, Transfer, Amino Acyl , Mi-2 Antibodies , TRIM33 Protein, Human , Amyopathic Dermatomyositis , MORC3 Protein, Human , TRIM24 Protein, Human pp.75-80

発行日 2020年1月1日 Published Date 2020/1/1

DOI https://doi.org/10.34433/J00642.2020104627

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文献概要
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●若年性特発性炎症性筋疾患の80%以上で筋炎特異自己抗体が陽性であり、抗体別の特徴を理解することが、日常臨床において診断、合併症や経過の予測、治療の決定に重要となってきている。●小児の免疫介在性壊死性筋症は抗SRP抗体、抗HMGCR抗体ともまれであるが、治療抵抗性であることが多く、成人と比較して筋症状の予後は悪い。●若年性皮膚筋炎ではQOLや生命予後に大きな影響を及ぼす皮下石灰化や急速進行性間質性肺炎などを合併するため、早期よりグルココルチコイド、免疫抑制薬を適切に使用した治療介入が重要である。