虚血指型の皮膚症状と後腹膜線維症を呈したIgG4関連疾患

＜症例のポイント＞IgG4関連疾患は自己免疫性膵炎での高IgG4血症を契機に提唱された疾患群で、全身のあらゆる臓器に線維化とIgG4陽性形質細胞浸潤、閉塞性静脈炎症状を呈す。今回われわれは、Tokuraらが提唱した虚血指型の皮膚症状と後腹膜線維症を呈し、経過中にそれらの病勢と血中IgG4値の相関が確認されたIgG4関連疾患の1例を経験したので報告する。