Hirschsprung病類縁疾患

はじめに

　Hirschsprung病類縁疾患（以下本症）は希少な疾患で，症例ごとに経過の幅が広く，診断はもちろんその後の治療管理に難渋することが近年ガイドラインにも示されている^1）。本症はその多彩な臨床像から，診断過程のみに着目しても多様性に富んでいる。また診断後の患児の状態を維持するために多くの工夫が行われている。