6．腎尿路系 多囊胞性異形成腎（MCDK）

はじめに

　多囊胞性異形成腎（multicystic dysplastic kidney：MCDK）は胎生10週以前の尿管芽と後腎の癒合不全によって生じる腎形成異常であり，胎児期の尿がとどまって囊胞を形成し，ブドウの房のように大小の囊胞が集簇している^1,2）。正常な腎盂は形成されず，尿管も認められないか閉塞しており，囊胞間には異形成組織が介在するのみであり，腎臓はほぼ無機能である^3）。約1/3の症例に対側腎の腎尿路異常が認められ，膀胱尿管逆流（vesicoureteral reflux：VUR）が多い^1,3）。ほとんどは片側性のため無症状であるが，両側性の場合には胎児期から尿産生が乏しく，羊水過少，肺低形成を伴い，Potter sequenceを呈するため生存は困難である。